Hirschsprung వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధి (కొలొనిక్ అగాంగ్లియోనోసిస్ అని కూడా పిలుస్తారు) అనేది ప్రేగులో కండరాల కదలిక సరిగ్గా లేకపోవడం వల్ల పెద్ద ప్రేగు మూసుకుపోవడం. ఇది పుట్టుకతోనే వచ్చే పరిస్థితి, అంటే ఇది పుట్టినప్పటి నుండి ఉంటుంది.

కారణాలు

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధిలో, ప్రేగులోని ఒక భాగంలో కొన్ని రకాల నాడీ కణాలు (గ్యాంగ్లియన్ కణాలు అని పిలుస్తారు) కనిపించవు. అటువంటి నరాలు లేని ప్రాంతాల్లో, ప్రేగు గోడలోని కండరం పదార్థాన్ని నెట్టడానికి సంకోచించదు, దీని వలన అడ్డంకి ఏర్పడుతుంది. ప్రేగులోని విషయాలు అడ్డుపడటం వెనుక పేరుకుపోతాయి, ప్రేగు మరియు ఉదరం వాపు చెందుతాయి.

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధి నవజాత శిశువులలో దాదాపు 25% పేగు అడ్డంకులను కలిగిస్తుంది, కానీ పెద్ద పిల్లలు మరియు పిల్లలలో కూడా గుర్తించబడుతుంది. ఇది ఆడవారి కంటే మగవారిలో ఐదు రెట్లు ఎక్కువగా సంభవిస్తుంది. Hirschsprung వ్యాధి కొన్నిసార్లు ఇతర వారసత్వంగా లేదా పుట్టుకతో వచ్చే పరిస్థితులతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

లక్షణాలు

పసిపిల్లలు:

• ప్రేగు కదలికలతో ఇబ్బంది లేదా ఒత్తిడి
• పుట్టిన కొద్దిసేపటికే మెకోనియం (మలం) పాస్ చేయడంలో వైఫల్యం (24 - 48 గంటలలోపు)
• అరుదుగా కానీ పేలుడు మలం
• పేద ఆహారం
• పేద బరువు పెరుగుట
• వాంతులు
• నీళ్ల విరేచనాలు (నవజాత శిశువులో)

పెద్ద పిల్లలు:

• క్రమంగా అధ్వాన్నంగా మారే మలబద్ధకం (రోగులు క్రమం తప్పకుండా భేదిమందులు తీసుకోవలసి ఉంటుంది)
• మల ప్రభావం
• పోషకాహారలోపం
• నెమ్మదిగా పెరుగుదల

డయాగ్నోసిస్

తేలికపాటి కేసులు తరువాత వయస్సు వరకు నిర్ధారణ చేయబడవు. శారీరక పరీక్ష సమయంలో, డాక్టర్ ఉబ్బిన బొడ్డులో ప్రేగు యొక్క ఉచ్చులను అనుభవించవచ్చు.

Hirschsprung వ్యాధిని నిర్ధారించడంలో సహాయపడటానికి ఉపయోగించే పరీక్షలు:

• ఉదర x- రే
• బేరియం ఎనిమా - పురీషనాళం మరియు పెద్దప్రేగు ఆకారాన్ని చూపే ఎక్స్-రే.
• అనల్ మానోమెట్రీ - గాలితో కూడిన బెలూన్ ఉపయోగించి పురీషనాళం లోపల ఒత్తిడిని కొలవడం
• రెక్టల్ బయాప్సీ - రెక్టల్ మ్యూకోసల్ బయాప్సీ మరియు ఎసిటైల్కోలిన్ స్టెయినింగ్ అనేవి హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి బంగారు ప్రమాణ పరీక్షలు.

చికిత్స

ఆపరేషన్‌కు ముందు, సీరియల్ రెక్టల్ ఇరిగేషన్ అనే ప్రక్రియ ప్రేగులోని ఒత్తిడిని తగ్గించడానికి (డీకంప్రెస్) సహాయపడుతుంది. పిల్లవాడు సులభంగా మలవిసర్జన చేయడానికి శస్త్రచికిత్స ద్వారా పెద్దప్రేగు మరియు పురీషనాళంలోని అసాధారణ విభాగాలను తొలగించాలి. తరువాత పెద్దప్రేగు యొక్క ఆరోగ్యకరమైన భాగాన్ని పిల్లల కటిలోకి తరలించి, పాయువుకు జతచేస్తారు.

కొన్నిసార్లు దీనిని ఒకే ఆపరేషన్‌లో చేయవచ్చు, కానీ ఇది తరచుగా రెండు భాగాలుగా జరుగుతుంది (దీనిని "దశలవారీ విధానం" అని కూడా పిలుస్తారు). ఒక ఆపరేషన్‌లో చేస్తే, అసాధారణ పెద్దప్రేగు మరియు పురీషనాళాన్ని తొలగించిన వెంటనే సర్జన్ పెద్దప్రేగును మలద్వారానికి కలుపుతారు. దశలవారీ ప్రక్రియగా చేస్తే, మొదటి దశ వ్యాధిగ్రస్తుడైన పెద్దప్రేగు మరియు పురీషనాళాన్ని తొలగించడం, తరువాత కొలోస్టమీ చేయడం. కొలోస్టమీ చేసినప్పుడు, పెద్దప్రేగు యొక్క కట్ ఎడ్జ్‌ను ఉదర గోడ ద్వారా తయారు చేయబడిన ఓపెనింగ్‌కు తీసుకువస్తారు. ఇది ప్రేగులోని విషయాలను ఒక సంచిలోకి ఖాళీ చేయడానికి అనుమతిస్తుంది. తరువాత, పిల్లల బరువు, వయస్సు మరియు పరిస్థితి మెరుగుపడినప్పుడు, పుల్-త్రూ ప్రక్రియ నిర్వహిస్తారు, ఇది కొలోస్టమీని తొలగించి పెద్దప్రేగును మలద్వారానికి కలుపుతుంది, తద్వారా పిల్లవాడు సాధారణ ప్రేగు కదలికలను చేయవచ్చు.

రికవరీ

శస్త్రచికిత్స తర్వాత చాలా మంది పిల్లలలో లక్షణాలు మెరుగుపడతాయి లేదా అదృశ్యమవుతాయి. తక్కువ సంఖ్యలో పిల్లలు మలబద్ధకం లేదా మలాన్ని నియంత్రించడంలో సమస్యలను కలిగి ఉండవచ్చు (మల ఆపుకొనలేనిది). సాధారణంగా చెప్పాలంటే, ప్రారంభ చికిత్స పొందిన పిల్లలు మరియు పరిమిత వ్యాధి ఉన్నవారు (సర్జన్ మరింత ఆరోగ్యకరమైన ప్రేగులను వదిలివేయడానికి అనుమతిస్తుంది) మెరుగైన ఫలితాన్ని కలిగి ఉంటారు.