എന്താണ് ജന്മനായുള്ള ഡയഫ്രാമാറ്റിക് ഹെർണിയ?

1 മുതൽ 2,200 വരെ ജനനങ്ങളിൽ 5,000 ൽ സംഭവിക്കുന്ന ഡയഫ്രാമാറ്റിക് ഹെർണിയ, ശ്വസിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പേശിയായ ഡയഫ്രത്തിൽ അസാധാരണമായ ഒരു ദ്വാരം ഉള്ള ഒരു ജനന വൈകല്യമാണ്. ദ്വാരം വയറിലെ അവയവങ്ങളുടെ ഒരു ഭാഗം നെഞ്ചിലേക്ക് നീങ്ങാൻ അനുവദിക്കുന്നു, ഇത് ശ്വാസകോശ കലകളെ പൂർണ്ണമായും വികസിപ്പിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നില്ല.

ലക്ഷണങ്ങൾ

കുഞ്ഞ് ജനിച്ച് അധികം താമസിയാതെ ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുന്നതാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ. ഓക്സിജന്റെ അഭാവം മൂലം നീലകലർന്ന ചർമ്മം, വേഗത്തിലുള്ള ശ്വസനം (ടാക്കിപ്നിയ), വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ് (ടാക്കിക്കാർഡിയ) എന്നിവയാണ് മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ.

രോഗനിര്ണയനം

ഗർഭിണിയായ അമ്മയ്ക്ക് അമിതമായ അളവിൽ അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം ഉണ്ടാകാം. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ അൾട്രാസൗണ്ട്, നെഞ്ച് എക്സ്-റേ എന്നിവ നെഞ്ചിലെ അറയിൽ വയറിലെ ഉള്ളടക്കം കാണിക്കുന്നു. ശിശുവിൻ്റെ പരിശോധന കാണിക്കാം:

• ക്രമരഹിതമായ നെഞ്ചിലെ ചലനങ്ങൾ
• ബാധിത ഭാഗത്ത് ശ്വാസം ഇല്ലാത്ത ശബ്ദം
• നെഞ്ചിൽ കുടൽ ശബ്ദം കേട്ടു
• സ്പർശനത്തിലൂടെയുള്ള പരിശോധനയിൽ വയറു നിറഞ്ഞതായി അനുഭവപ്പെടുന്നു

ചികിത്സ

ഇതൊരു മെഡിക്കൽ അടിയന്തരാവസ്ഥയാണ്. ഒരു കുട്ടി NICU-വിൽ ആയിരിക്കണം, കുട്ടി സ്ഥിരത പ്രാപിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, ശസ്ത്രക്രിയ ആസൂത്രണം ചെയ്യും. ശസ്ത്രക്രിയയിൽ, വയറിലെ അവയവങ്ങൾ ശരിയായ സ്ഥാനത്ത് വയ്ക്കുകയും ഡയഫ്രത്തിലെ ദ്വാരം നന്നാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയയിൽ നിന്ന് സുഖം പ്രാപിക്കുന്നതുവരെ കുഞ്ഞിന് ശ്വസന പിന്തുണ ആവശ്യമായി വരും. ചില ശിശുക്കളെ ഹൃദയം/ശ്വാസകോശ ബൈപാസ് മെഷീനിൽ സ്ഥാപിക്കുന്നു, ഇത് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം ശ്വാസകോശത്തിന് സുഖം പ്രാപിക്കാനും വികസിക്കാനും അവസരം നൽകുന്നു. ഗർഭകാലത്ത് (ഏകദേശം 24 മുതൽ 28 ആഴ്ച വരെ) ഒരു ഡയഫ്രാമാറ്റിക് ഹെർണിയ കണ്ടെത്തിയാൽ, ഗര്ഭപിണ്ഡ ശസ്ത്രക്രിയ പരിഗണിക്കാവുന്നതാണ്.

രോഗനിർണയം

ജന്മനായുള്ള ഡയഫ്രാമാറ്റിക് ഹെർണിയ വളരെ ഗുരുതരമായ ഒരു രോഗമാണ്, ഇതിന്റെ ഫലം ശ്വാസകോശകലകളുടെ വികാസത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വയറ്/കരള്‍ നെഞ്ചില്‍ സാന്നിദ്ധ്യവും ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ മണിക്കൂറുകളില്‍ ഉണ്ടാകുന്ന അസ്വസ്ഥതയും രോഗനിർണയത്തിന്റെ മോശം കാരണമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നവജാതശിശുക്കളുടെയും ശസ്ത്രക്രിയാ പരിചരണത്തിലെയും പുരോഗതിയോടെ, അതിജീവനം ഇപ്പോള്‍ 80 ശതമാനത്തിലധികമാണ്. അതിജീവിക്കുന്ന ചില ശിശുക്കൾക്ക് സ്ഥിരമായ ശ്വാസകോശ രക്താതിമർദ്ദം, ആവർത്തിച്ചുള്ള ശ്വാസകോശ അണുബാധകൾ, ദഹനനാളത്തിന്റെ പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ ദീർഘകാല സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.