Hirschsprung நோய் என்றால் என்ன?

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய் (பெருங்குடல் அகாங்க்லியோனோசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) என்பது குடலில் தசை இயக்கம் சரியாக இல்லாததால் பெருங்குடலில் ஏற்படும் அடைப்பு ஆகும். இது ஒரு பிறவி நிலை, அதாவது இது பிறப்பிலிருந்தே உள்ளது.

காரணங்கள்

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயில், குடலின் ஒரு பகுதியில் சில வகையான நரம்பு செல்கள் (கேங்க்லியன் செல்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன) காணாமல் போகின்றன. அத்தகைய நரம்புகள் இல்லாத பகுதிகளில், குடல் சுவருக்குள் உள்ள தசை, பொருளை உள்ளே தள்ள சுருங்குவதில்லை, இதனால் அடைப்பு ஏற்படுகிறது. அடைப்புக்குப் பின்னால் குடல் உள்ளடக்கங்கள் உருவாகி, குடல் மற்றும் வயிறு வீங்குகிறது.

Hirschsprung நோய் புதிதாகப் பிறந்த குடல் அடைப்புகளில் 25% ஏற்படுகிறது, ஆனால் வயதான குழந்தைகள் மற்றும் குழந்தைகளிலும் இது கண்டறியப்படுகிறது. இது பெண்களை விட ஆண்களில் ஐந்து மடங்கு அதிகமாக ஏற்படுகிறது. Hirschsprung நோய் சில சமயங்களில் பிற பரம்பரை அல்லது பிறவி நிலைமைகளுடன் தொடர்புடையது.

அறிகுறிகள்

கைக்குழந்தைகள்:

• குடல் இயக்கத்தில் சிரமம் அல்லது சிரமம்
• பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே (24 - 48 மணி நேரத்திற்குள்) மெகோனியம் (மலம்) வெளியேறத் தவறுதல்
• அரிதாக ஆனால் வெடிக்கும் மலம்
• மோசமான உணவு
• மோசமான எடை அதிகரிப்பு
• வாந்தி
• நீர் வயிற்றுப்போக்கு (பிறந்த குழந்தைக்கு)

மூத்த குழந்தைகள்:

• படிப்படியாக மோசமடையும் மலச்சிக்கல் (நோயாளிகள் மலமிளக்கியை தவறாமல் உட்கொள்ள வேண்டியிருக்கும்)
• மலம் தாக்கம்
• ஊட்டச்சத்துக்குறைக்கு
• மெதுவான வளர்ச்சி

நோய் கண்டறிதல்

லேசான வழக்குகள் பிற்கால வயது வரை கண்டறியப்படாது. உடல் பரிசோதனையின் போது, ​​வீங்கிய வயிற்றில் குடல் சுழல்கள் இருப்பதை மருத்துவர் உணர முடியும்.

Hirschsprung நோயைக் கண்டறிய உதவும் சோதனைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வயிற்று எக்ஸ்ரே
• பேரியம் எனிமா - மலக்குடல் மற்றும் பெருங்குடலின் வடிவத்தைக் காட்டும் ஒரு எக்ஸ்ரே.
• குத மனோமெட்ரி - ஊதப்பட்ட பலூனைப் பயன்படுத்தி மலக்குடலுக்குள் அழுத்தத்தை அளவிடுதல்
• மலக்குடல் பயாப்ஸி - மலக்குடல் சளிச்சுரப்பி பயாப்ஸி மற்றும் அசிடைல்கொலின் கறை படிதல் ஆகியவை ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயைக் கண்டறிவதற்கான தங்கத் தரநிலை சோதனைகள் ஆகும்.

சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், தொடர் மலக்குடல் நீர்ப்பாசனம் எனப்படும் ஒரு செயல்முறை குடலில் உள்ள அழுத்தத்தைக் குறைக்க (அழுத்தத்தை குறைக்க) உதவுகிறது. குழந்தை எளிதாக மலம் கழிக்க அனுமதிக்க பெருங்குடல் மற்றும் மலக்குடலின் அசாதாரண பகுதிகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்ற வேண்டும். பின்னர் பெருங்குடலின் ஆரோக்கியமான பகுதி குழந்தையின் இடுப்புக்குள் நகர்த்தப்பட்டு ஆசனவாயுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

சில நேரங்களில் இது ஒரு அறுவை சிகிச்சையில் செய்யப்படலாம், ஆனால் இது பெரும்பாலும் இரண்டு பகுதிகளாக செய்யப்படுகிறது ("படிப்படியான செயல்முறை" என்றும் அழைக்கப்படுகிறது). ஒரு அறுவை சிகிச்சையில் செய்யப்பட்டால், அசாதாரண பெருங்குடல் மற்றும் மலக்குடலை அகற்றிய உடனேயே அறுவை சிகிச்சை நிபுணர் பெருங்குடலை ஆசனவாயுடன் இணைப்பார். ஒரு கட்டமாக செய்யப்பட்டால், முதல் படி நோயுற்ற பெருங்குடல் மற்றும் மலக்குடலை அகற்றுவதும், அதைத் தொடர்ந்து ஒரு பெருங்குடல் அறுவை சிகிச்சையும் ஆகும். ஒரு பெருங்குடல் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படும்போது, ​​பெரிய குடலின் வெட்டு விளிம்பு வயிற்றுச் சுவர் வழியாக உருவாக்கப்பட்ட ஒரு திறப்புக்கு கொண்டு வரப்படுகிறது. இது குடல் உள்ளடக்கங்களை ஒரு பையில் காலி செய்ய அனுமதிக்கிறது. பின்னர், குழந்தையின் எடை, வயது மற்றும் நிலை மேம்பட்டவுடன், ஒரு புல்-த்ரூ செயல்முறை செய்யப்படுகிறது, இது பெருங்குடலை அகற்றி, குழந்தை சாதாரண குடல் இயக்கங்களை மேற்கொள்ள அனுமதிக்கிறது.

மீட்பு

அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு பெரும்பாலான குழந்தைகளில் அறிகுறிகள் மேம்படுகின்றன அல்லது மறைந்துவிடும். குறைந்த எண்ணிக்கையிலான குழந்தைகளுக்கு மலச்சிக்கல் அல்லது மலத்தைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சிக்கல்கள் இருக்கலாம் (மல அடங்காமை). பொதுவாகப் பேசினால், ஆரம்பத்திலேயே சிகிச்சை அளிக்கப்படும் குழந்தைகள் மற்றும் குறைந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் (இது அறுவை சிகிச்சை நிபுணரை அதிக ஆரோக்கியமான குடலை விட்டுச் செல்ல அனுமதிக்கிறது) சிறந்த விளைவைக் கொண்டுள்ளது.