എന്താണ് ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗം?

കുടലിലെ പേശികളുടെ ചലനം ശരിയല്ലാത്തതുമൂലം വൻകുടലിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു തടസ്സമാണ് ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം (കോളോണിക് അഗാംഗ്ലിയനോസിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു). ഇത് ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്, അതായത് ജനനം മുതൽ ഇത് നിലനിൽക്കുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗത്തിൽ, കുടലിന്റെ ഒരു ഭാഗത്ത് നിന്ന് ചിലതരം നാഡീകോശങ്ങൾ (ഗാംഗ്ലിയൻ കോശങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു) കാണുന്നില്ല. അത്തരം നാഡികളില്ലാത്ത ഭാഗങ്ങളിൽ, കുടൽ ഭിത്തിയിലെ പേശികൾ പദാർത്ഥം അതിലൂടെ തള്ളിവിടാൻ സങ്കോചിക്കുന്നില്ല, ഇത് തടസ്സത്തിന് കാരണമാകുന്നു. തടസ്സത്തിന് പിന്നിൽ കുടലിലെ ഉള്ളടക്കങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും കുടലും വയറും വീർക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

Hirschsprung രോഗം നവജാത ശിശുക്കളിൽ 25% കുടൽ തടസ്സങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു, എന്നാൽ മുതിർന്ന കുട്ടികളിലും കുട്ടികളിലും ഇത് തിരിച്ചറിയപ്പെടുന്നു. സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരിൽ ഇത് അഞ്ച് മടങ്ങ് കൂടുതലാണ്. Hirschsprung രോഗം ചിലപ്പോൾ മറ്റ് പാരമ്പര്യമോ ജന്മനായുള്ളതോ ആയ അവസ്ഥകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ശിശുക്കൾ:

• മലവിസർജ്ജനത്തിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് അല്ലെങ്കിൽ ബുദ്ധിമുട്ട്
• ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെ മെക്കോണിയം (മലം) കടക്കുന്നതിൽ പരാജയപ്പെടുന്നു (24-48 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ)
• അപൂർവവും എന്നാൽ സ്ഫോടനാത്മകവുമായ മലം
• മോശം ഭക്ഷണം
• മോശം ശരീരഭാരം
• ഛർദ്ദി
• വെള്ളമുള്ള വയറിളക്കം (നവജാത ശിശുവിൽ)

മുതിർന്ന കുട്ടികൾ:

• ക്രമേണ വഷളാകുന്ന മലബന്ധം (രോഗികൾ പതിവായി പോഷകങ്ങൾ കഴിക്കേണ്ടതായി വന്നേക്കാം)
• മലം ആഘാതം
• പോഷകാഹാരക്കുറവ്
• മന്ദഗതിയിലുള്ള വളർച്ച

രോഗനിര്ണയനം

മിതമായ കേസുകൾ പിന്നീടുള്ള പ്രായം വരെ രോഗനിർണയം നടത്താനിടയില്ല. ശാരീരിക പരിശോധനയ്ക്കിടെ, വീർത്ത വയറ്റിൽ കുടലിൻ്റെ വളയങ്ങൾ ഡോക്ടർക്ക് അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം.

Hirschsprung രോഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• ഉദര എക്സ്-റേ
• ബേരിയം എനിമ - മലാശയത്തിൻ്റെയും വൻകുടലിൻ്റെയും ആകൃതി കാണിക്കുന്ന ഒരു എക്സ്-റേ.
• അനൽ മാനോമെട്രി - ഊതിവീർപ്പിക്കാവുന്ന ബലൂൺ ഉപയോഗിച്ച് മലാശയത്തിനുള്ളിലെ മർദ്ദം അളക്കുക
• റെക്ടൽ ബയോപ്സി - റെക്ടൽ മ്യൂക്കോസൽ ബയോപ്സിയും അസറ്റൈൽകോളിൻ സ്റ്റെയിനിംഗും ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള സുവർണ്ണ നിലവാര പരിശോധനകളാണ്.

ചികിത്സ

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പ്, സീരിയൽ റെക്ടൽ ഇറിഗേഷൻ എന്ന ഒരു നടപടിക്രമം കുടലിലെ മർദ്ദം കുറയ്ക്കാൻ (ഡീകംപ്രസ്സ്) സഹായിക്കുന്നു. കുട്ടിക്ക് എളുപ്പത്തിൽ മലമൂത്ര വിസർജ്ജനം നടത്താൻ അനുവദിക്കുന്നതിന് വൻകുടലിലെയും മലാശയത്തിലെയും അസാധാരണമായ ഭാഗങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യണം. തുടർന്ന് വൻകുടലിന്റെ ആരോഗ്യകരമായ ഭാഗം കുട്ടിയുടെ പെൽവിസിലേക്ക് നീക്കി മലദ്വാരത്തിൽ ഘടിപ്പിക്കുന്നു.

ചിലപ്പോൾ ഇത് ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയിൽ ചെയ്യാൻ കഴിയും, പക്ഷേ ഇത് പലപ്പോഴും രണ്ട് ഭാഗങ്ങളായാണ് ചെയ്യുന്നത് ("ഘട്ടം ഘട്ടമായുള്ള നടപടിക്രമം" എന്നും ഇതിനെ വിളിക്കുന്നു). ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയിൽ ചെയ്താൽ, അസാധാരണമായ വൻകുടലും മലാശയവും നീക്കം ചെയ്ത ഉടൻ തന്നെ സർജൻ വൻകുടലിനെ മലദ്വാരവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കും. ഘട്ടം ഘട്ടമായുള്ള നടപടിക്രമമായി ചെയ്താൽ, ആദ്യപടി രോഗബാധിതമായ വൻകുടലും മലാശയവും നീക്കം ചെയ്യുക എന്നതാണ്, തുടർന്ന് ഒരു കൊളോസ്റ്റമി നടത്തുക. കൊളോസ്റ്റമി നടത്തുമ്പോൾ, വൻകുടലിന്റെ മുറിച്ച അറ്റം വയറിന്റെ ഭിത്തിയിലൂടെ നിർമ്മിച്ച ഒരു ദ്വാരത്തിലേക്ക് കൊണ്ടുവരുന്നു. ഇത് കുടലിന്റെ ഉള്ളടക്കം ഒരു ബാഗിലേക്ക് ശൂന്യമാക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു. പിന്നീട്, കുട്ടിയുടെ ഭാരം, പ്രായം, അവസ്ഥ എന്നിവ മെച്ചപ്പെട്ടുകഴിഞ്ഞാൽ, ഒരു പുൾ-ത്രൂ നടപടിക്രമം നടത്തുന്നു, ഇത് കൊളോസ്റ്റമി നീക്കം ചെയ്യുകയും വൻകുടലിനെ മലദ്വാരവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുകയും കുട്ടിയെ സാധാരണ മലവിസർജ്ജനം നടത്താൻ അനുവദിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

വീണ്ടെടുക്കൽ

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം മിക്ക കുട്ടികളിലും ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുകയോ അപ്രത്യക്ഷമാവുകയോ ചെയ്യുന്നു. ചെറിയ എണ്ണം കുട്ടികൾക്ക് മലബന്ധമോ മലം നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ പ്രശ്നങ്ങളോ ഉണ്ടാകാം (മലം അജിതേന്ദ്രിയത്വം). പൊതുവായി പറഞ്ഞാൽ, നേരത്തെ ചികിത്സിക്കുന്ന കുട്ടികൾക്കും പരിമിതമായ രോഗങ്ങളുള്ളവർക്കും (ഇത് കൂടുതൽ ആരോഗ്യകരമായ കുടൽ സ്ഥലത്ത് വിടാൻ ശസ്ത്രക്രിയാവിദഗ്ധനെ അനുവദിക്കുന്നു) മെച്ചപ്പെട്ട ഫലം നൽകുന്നു.