എന്താണ് ബിലിയറി അത്രേസിയ?

കരളിൽ നിന്ന് പിത്താശയത്തിലേക്ക് പിത്തരസം കൊണ്ടുപോകുന്ന ട്യൂബുകളിൽ (നാളികൾ) ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു തടസ്സമാണ് ബിലിയറി അട്രീസിയ. പിത്തരസം സംവിധാനം സാധാരണഗതിയിൽ വികസിക്കാത്തത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് അറിയില്ല. ഇത് കരൾ തകരാറിലേക്കും സിറോസിസിനും കാരണമാകും, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ ഇത് മാരകമാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ഈ അവസ്ഥയുള്ള നവജാത ശിശുക്കൾ ജനനസമയത്ത് സാധാരണമായി കാണപ്പെട്ടേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ജീവിതത്തിന്റെ രണ്ടാമത്തെയോ മൂന്നാമത്തെയോ ആഴ്ചയിൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം വികസിക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭകാലത്ത് 2 ആഴ്ചയ്ക്ക് ശേഷവും അകാല നവജാത ശിശുക്കളിൽ 3 ആഴ്ചയ്ക്ക് ശേഷവും നവജാത ശിശു മഞ്ഞപ്പിത്തം തുടരുന്നു. ആദ്യ മാസം കുഞ്ഞിന് സാധാരണയായി ഭാരം വർദ്ധിച്ചേക്കാം, പക്ഷേ പിന്നീട് ഭാരം കുറയുകയും പ്രകോപിതനാകുകയും മഞ്ഞപ്പിത്തം വഷളാകുകയും ചെയ്യും, ഇത് സാധാരണ പിത്തരസം അട്രീഷ്യ ലക്ഷണങ്ങളാണ്.

മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• ഇരുണ്ട മൂത്രം
• ഇളം അല്ലെങ്കിൽ കളിമണ്ണ് നിറമുള്ള മലം
• വിശാലമായ പ്ലീഹ
• സാവധാനം അല്ലെങ്കിൽ ശരീരഭാരം കൂടുന്നില്ല
• മന്ദഗതിയിലുള്ള വളർച്ച

രോഗനിര്ണയനം

വലുതായ കരൾ ഉണ്ടോ എന്ന് അറിയാൻ ഒരു ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുന്നു. മറ്റ് പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വയറിലെ അൾട്രാസൗണ്ട്
• മൊത്തത്തിലുള്ളതും നേരിട്ടുള്ളതുമായ ബിലിറൂബിൻ അളവ് പരിശോധിക്കുന്നതിനുള്ള രക്തപരിശോധന
• പിത്തരസം നാളങ്ങളും പിത്താശയവും ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിന് കൊളസ്‌സിന്റിഗ്രാഫി എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു ഹെപ്പറ്റോബിലിയറി ഇമിനോഡിയാസെറ്റിക് ആസിഡ് (HIDA) സ്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• ബിലിയറി അട്രീസിയ നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനോ, സിറോസിസിന്റെ തീവ്രത നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനോ, മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിന്റെ മറ്റ് കാരണങ്ങൾ തള്ളിക്കളയുന്നതിനോ കരൾ ബയോപ്സി.
• പിത്തരസം കുഴലുകളുടെ എക്സ്-റേ (ഓപ്പറേറ്റീവ് ചോളൻജിയോഗ്രാം)

ചികിത്സ

കസായ് പോർട്ടോ എന്ററോസ്റ്റമി നടപടിക്രമം എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയാണ് കരളിനെ ചെറുകുടലുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നത്. കുഞ്ഞിന് 8 ആഴ്ച പ്രായമാകുന്നതിന് മുമ്പ് ഇത് ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും വിജയകരം. എന്നിരുന്നാലും, ബിലിയറി അട്രീസിയ ഉള്ള 30 മുതൽ 60% വരെ കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഇപ്പോഴും കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. കുട്ടിക്ക് വിറ്റാമിനുകളും പോഷകങ്ങളും നൽകേണ്ടതുണ്ട്.

പതിവ്

1. ശിശുക്കളിൽ ബിലിയറി അട്രീഷ്യയുടെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ചർമ്മത്തിന്റെയും കണ്ണുകളുടെയും മഞ്ഞനിറം (മഞ്ഞപ്പിത്തം), ഇരുണ്ട മൂത്രം, വിളറിയ മലം, ശരീരഭാരം കുറയൽ, വലുതായ കരൾ എന്നിവയാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ.

2. ബിലിയറി അട്രീസിയയുടെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ എങ്ങനെയാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?

കരളിന്റെ പ്രവർത്തനം പരിശോധിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ രക്തപരിശോധന, പിത്തരസം നാളങ്ങൾ പരിശോധിക്കാൻ അൾട്രാസൗണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ ഇമേജിംഗ്, ചിലപ്പോൾ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കരൾ ബയോപ്സി എന്നിവ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

3. ബിലിയറി അട്രീസിയയ്ക്ക് എന്തൊക്കെ ചികിത്സകൾ ലഭ്യമാണ്?

പിത്തരസം സ്രവണം പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതിനുള്ള കസായ് ശസ്ത്രക്രിയയോ, ആവശ്യമെങ്കിൽ ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കലോ ചികിത്സയിൽ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം.

4. ബിലിയറി അട്രീസിയ ഉള്ള കുട്ടികളെ ശസ്ത്രക്രിയ സഹായിക്കുമോ?

അതെ. നേരത്തെയുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ പിത്തരസം സ്രവണം മെച്ചപ്പെടുത്താനും, മഞ്ഞപ്പിത്തം കുറയ്ക്കാനും, കരൾ തകരാറുകൾ തടയാനും സഹായിക്കും. കസായ് നടപടിക്രമം ഏറ്റവും ഫലപ്രദമാകുന്നത് ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ നടത്തുമ്പോഴാണ്.

5. ബിലിയറി അട്രീസിയ രോഗികളുടെ ദീർഘകാല സാധ്യതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നേരത്തെയുള്ള ചികിത്സയും പതിവ് തുടർനടപടികളും വഴി, പല കുട്ടികൾക്കും നന്നായി വളരാനും കരളിന്റെ പ്രവർത്തനം നല്ല നിലയിൽ നിലനിർത്താനും കഴിയും. ചിലർക്ക് പിന്നീട് കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം, എന്നാൽ സമയബന്ധിതമായ പരിചരണത്തിലൂടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ഫലങ്ങൾ വളരെ മികച്ചതായിരിക്കും.