胆道閉鎖症とは何ですか?

胆道閉鎖症は、肝臓から胆嚢へ胆汁を運ぶ管（胆管）が閉塞する病気です。胆道系が正常に発達しない原因は解明されていません。胆道閉鎖症は肝障害や肝硬変を引き起こす可能性があり、治療しなければ致命的となります。

症状

この疾患を持つ新生児は、出生時には正常に見える場合があります。しかし、生後2～3週までに黄疸が現れ、正期産児では2週間以上、早産児では3週間以上経過しても新生児黄疸が持続します。生後1ヶ月間は体重は正常に増加しますが、その後体重が減少し、イライラし、黄疸が悪化します。これらは胆道閉鎖症の一般的な症状です。

その他の症状には次のものがあります。

• 暗色尿
• 淡い色または粘土色の便
• 脾臓の肥大
• 体重増加が遅い、または全く増えない
• 遅い成長

診断

肝臓の腫大の有無を調べるために身体検査が行われます。その他の検査には以下のものがあります。

• 腹部超音波検査
• 総ビリルビン値と直接ビリルビン値を調べる血液検査
• 肝胆道イミノ二酢酸（HIDA）スキャンは、胆管と胆嚢が正常に機能しているかどうかを判断するのに役立ちます。
• 胆道閉鎖症の診断、肝硬変の重症度の判定、または黄疸の他の原因の除外を目的とした肝生検
• 胆管のX線写真（手術胆管造影）

治療

葛西門腸吻合術と呼ばれる手術は、肝臓と小腸をつなぐために行われます。生後8週までに行うと最も成功率が高いですが、胆道閉鎖症の乳児の30～60%では肝移植が必要になる場合があります。乳児にはビタミンや栄養の補給が必要です。

よくあるご質問

1. 乳児の胆道閉鎖症によく見られる症状は何ですか?

症状には、皮膚や目の黄変（黄疸）、尿の黒ずみ、便の白ずり、体重増加不良、肝臓の肥大などがあります。

2. 胆道閉鎖症は早期に診断されるのでしょうか?

医師は、血液検査で肝機能を調べ、超音波検査や画像検査で胆管を調べ、場合によっては肝生検で診断を確定します。

3. 胆道閉鎖症にはどのような治療法がありますか?

治療には胆汁の流れを回復させるための葛西手術や、場合によっては必要であれば肝臓移植が含まれることがあります。

4. 胆道閉鎖症の小児の場合、手術は助けになりますか?

はい。早期手術は胆汁の流れを改善し、黄疸を軽減し、肝障害を予防します。葛西手術は生後数ヶ月以内に行うと最も効果的です。

5. 胆道閉鎖症患者の長期的な見通しはどのようなものですか?

早期治療と定期的なフォローアップにより、多くの子どもたちは順調に成長し、良好な肝機能を維持できます。中には後に肝移植が必要になる場合もありますが、適切なタイミングで治療を受ければ、全体的な予後ははるかに良好です。