三叉神経痛 (TGN) は、片側性の激しい発作性顔面痛で、最も痛みを伴う症状とよく言われるほど重篤であり、自殺願望を引き起こすことさえ報告されています。自殺願望病 (神話) というニックネームは的外れであり、実証的な証拠もなく世代を超えて受け継がれています。痛みの激しさが自殺願望を引き起こすことはありますが、自殺率が著しく高いという決定的な証拠はありません。

入射：

TGN は稀な疾患で、発生率 / 有病率は人口 4 人あたり毎年 13 ～ 100,000 人と異なり、50 歳以上および女性の有病率が高くなっています。ただし、インド亜大陸のデータは、1960 年から 1980 年の間に出版されたインドの文献で男性優位と記載されている他の出版文献と矛盾しています。インド亜大陸の文化的な違い (データの報告と収集) が、有病率のこの大きなばらつきに寄与している可能性があります。

TGNの原因:

TGN のほとんどは特発性（原因が特定できない）であり、少数（<10%）は多発性硬化症（MS 患者の 1～5%）、小脳橋角部の腫瘍または嚢胞によって二次的に発生します。
近年の高度な画像技術 (MRI) により、特発性三叉神経痛の 80% 以上で、脳からの三叉神経出口部が小動脈 (まれに静脈) によって圧迫されていることが頻繁に確認されています。加齢とともに蓄積された神経出口部の動脈圧迫が持続すると、神経被覆層の損傷 (脱髄) を引き起こします。
脱髄とそれに伴う TGN の正確な結果は不明ですが、最も有望な仮説は、隣接する動脈による圧迫による神経線維の損傷です。

TGNの診断

TGN は完全に臨床診断であり、MRI スキャンは必要ありません (誤解 2)。臨床検査 (しびれ、両側性疾患、若年患者) で二次的原因の可能性が示唆された場合、通常は器質的病理を除外するために画像検査が行われます。特発性 TGN の原因として脳からの神経出口部位で小動脈による神経被覆損傷がますます認識され、高解像度の造影画像技術が利用できるようになったため、外科的治療を検討する前に検査が行われることが一般的です。

診断基準

1. 三叉神経の2～1の部位で片側の痛みの発作が3分未満続く

2. 痛みの特徴（少なくとも 1 つ）:

3. 強烈で、鋭く、刺すような
   • トリガーゾーンによって促進される
   • 各攻撃は特徴、場所、トリガーが似ている

1. 神経学的検査は正常

2. 痛みの原因となる他の病気や原因は特定されていない

発作間の背景痛と軽度の感覚喪失は、非定型 TGN（病気の難治性形態）の特徴です。

顔面神経痛の管理に精通している医師であれば、三叉神経痛を三叉神経障害、群発性頭痛、SUNCT（史上最悪の頭痛）、その他の神経痛、首に関連する頭痛など、混乱を招く可能性のある他の症状と区別できる可能性があります。

TGNでの画像

三叉神経痛は臨床診断であり、高価なスキャンや検査は必要ありません。三叉神経痛の 5 ～ 10% は二次的な原因が特定されているため、調査は非典型的な特徴を特定する臨床検査 (例: 歯科 X 線、副鼻腔 X 線 / ​​CT スキャン) に依存します。

調査は以下の目的で行われます:

1. 鑑別診断を明確にする。例えば、歯科用X線写真を撮るなど。

2. 二次性TGNを検出するための磁気共鳴画像検査（特に外科的治療を視野に入れた）

3. 外科的治療を検討する前に、脳から神経の出口部位を圧迫している動脈を特定します。興味深いことに、無症状の人における動脈圧迫の発生率は 3 ～ 12% であり、動脈圧迫の画像検査は診断を下すためではなく、臨床的に診断された患者に対してのみ検討されます。

従来の MRI は、副鼻腔、CP 角の腫瘍/嚢胞、多発性硬化症を除外するのに優れています。動脈の圧迫には、より複雑で特殊な MRI スキャン シーケンスが必要です。

TGNの治療

カルバマゼピンは、TGN の第一選択薬であり続けています。その使用は伝統的であり、質が議論の余地のある古い小規模研究に基づいています。コクランレビューを含む入手可能な最良の証拠に基づき、ガイドラインでは引き続きカルバマゼピンを第一選択治療薬として推奨しています。約 70% の患者がカルバマゼピンから妥当な効果を得ています。オキシカルバマゼピンは副作用プロファイルがより優れており、忍容性も高いと考えられます。認知的副作用は一般的であり、血液学的副作用は血球数の定期的なモニタリングを必要とします。

他の抗てんかん薬の効果が証明されていないにもかかわらず、カルバマゼピンに耐性のない患者には、代替の抗てんかん薬が（許容できる理由/論理で）試されています。これには、ラモトリギン、フェニトイン、ガバペンチンなどが含まれます。

三叉神経痛に対する外科的処置

TGN の外科的治療は、大きく分けて、微小血管減圧術（脳の大手術）と三叉神経節/神経の姑息的破壊手術（非外科的針処置）の 2 つのカテゴリに分類できます。

1. 微小血管減圧術（MVD） 神経根の動脈圧迫を緩和し、痛みを和らげることを目的としています。緩和的破壊処置には、熱 (高周波焼灼)、化学薬品 (グリセロール)、物理的 (バルーン圧迫)、または放射線誘発 (定位放射線手術ガンマナイフ) による神経出口部位の部分的破壊病変が含まれます。ガンマナイフ技術とは別に、アブレーション処置には卵円孔を通して三叉神経神経経路にアクセスする処置が含まれます。   

2. 緩和的破壊処置: 高周波焼灼術は、しびれの発生率が高いものの、より良い結果が得られます。一方、バルーン圧縮は顎の衰弱を引き起こします。高周波焼灼術は、3 年以上にわたって痛みを緩和します。高齢者の場合、大脳手術の費用とリスクは、大脳手術 (微小血管減圧術 - MVD) を検討するには高額です。大脳手術は、しびれがなく、80～90% の痛み緩和と 10～10 年間の再発率 20% というより良い結果が得られます。

痛みの専門医は、治療の選択肢について話し合い、痛みと闘う上で手助けをするのに適しています。彼らは豊富な経験に基づいて鎮痛剤の管理を手伝い、痛みをコントロールするための適切な手順を指導/提供することができます。