Apa itu penyakit Hirschsprung?

Penyakit Hirschsprung (juga disebut aganglionosis kolon) adalah penyumbatan usus besar akibat gerakan otot yang tidak tepat di usus. Penyakit ini merupakan kondisi bawaan, yang berarti penyakit ini sudah ada sejak lahir.

Global

Pada penyakit Hirschsprung, beberapa jenis sel saraf (disebut sel ganglion) hilang dari bagian usus. Di area yang tidak memiliki saraf tersebut, otot di dalam dinding usus tidak berkontraksi untuk mendorong material masuk, yang menyebabkan penyumbatan. Isi usus menumpuk di belakang penyumbatan, sehingga membuat usus dan perut membengkak.

Penyakit Hirschsprung menyebabkan sekitar 25% dari semua penyumbatan usus pada bayi baru lahir, tetapi juga ditemukan pada bayi yang lebih besar dan anak-anak. Penyakit ini terjadi lima kali lebih sering pada laki-laki daripada pada perempuan. Penyakit Hirschsprung terkadang dikaitkan dengan kondisi bawaan atau bawaan lainnya.

Gejala

Bayi:

• Kesulitan atau mengejan saat buang air besar
• Gagal mengeluarkan mekonium (tinja) segera setelah lahir (dalam waktu 24 - 48 jam)
• Tinja yang jarang terjadi namun meledak
• Makan yang buruk
• Pertambahan berat badan yang buruk
• Muntah
• Diare berair (pada bayi baru lahir)

Anak-anak yang lebih tua:

• Konstipasi yang semakin parah (pasien mungkin perlu minum obat pencahar secara teratur)
• Impaksi tinja
• malnutrisi
• Pertumbuhan lambat

Diagnosa

Kasus yang lebih ringan mungkin tidak terdiagnosis hingga usia lanjut. Selama pemeriksaan fisik, dokter mungkin dapat merasakan adanya lilitan usus di perut yang membengkak.

Tes yang digunakan untuk membantu mendiagnosis penyakit Hirschsprung mungkin termasuk:

• Rontgen perut
• Barium enema – sinar X yang menunjukkan bentuk rektum dan usus besar.
• Manometri anal – pengukuran tekanan di dalam rektum menggunakan balon tiup
• Biopsi rektal – Biopsi mukosa rektal dan pewarnaan asetilkolin adalah tes standar emas untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung.

Pengobatan

Sebelum operasi, prosedur yang disebut irigasi rektal serial membantu mengurangi tekanan (dekompresi) usus. Bagian usus besar dan rektum yang abnormal harus diangkat melalui pembedahan agar anak dapat buang air besar dengan mudah. ​​Bagian usus besar yang sehat kemudian dipindahkan ke panggul anak dan ditempelkan ke anus.

Kadang-kadang ini dapat dilakukan dalam satu operasi tetapi sering kali dilakukan dalam dua bagian (juga disebut "prosedur bertahap"). Jika dilakukan dalam satu operasi, dokter bedah akan menghubungkan usus besar ke anus segera setelah mengangkat usus besar dan rektum yang abnormal. Jika dilakukan sebagai prosedur bertahap, langkah pertama adalah mengangkat usus besar dan rektum yang sakit, diikuti oleh kolostomi. Ketika kolostomi dilakukan, tepi usus besar yang dipotong dibawa ke lubang yang dibuat melalui dinding perut. Ini memungkinkan isi usus untuk dikosongkan ke dalam kantong. Kemudian, ketika berat badan, usia, dan kondisi anak telah membaik, prosedur tarik-melalui dilakukan, yang mengangkat kolostomi dan menghubungkan usus besar ke anus untuk memungkinkan anak mengeluarkan buang air besar yang normal.

Recovery

Gejala membaik atau hilang pada sebagian besar anak setelah operasi. Sejumlah kecil anak mungkin mengalami sembelit atau masalah dalam mengendalikan tinja (inkontinensia fekal). Secara umum, anak-anak yang diobati sejak dini dan mereka yang penyakitnya terbatas (yang memungkinkan dokter bedah untuk membiarkan usus yang lebih sehat tetap berada di tempatnya) memiliki hasil yang lebih baik.