होम/मुख्य प्रक्रियाएँ/हिर्स्चस्प्रुंग का रोग
हिर्शस्प्रंग रोग (जिसे कोलोनिक एगेंग्लियोनोसिस भी कहा जाता है) आंत में मांसपेशियों की अनुचित गति के कारण बड़ी आंत में रुकावट है। यह एक जन्मजात स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से ही मौजूद है।
हिर्शस्प्रंग रोग में, आंत के एक हिस्से से कुछ प्रकार की तंत्रिका कोशिकाएँ (जिन्हें गैंग्लियन कोशिकाएँ कहा जाता है) गायब हो जाती हैं। ऐसी नसों के बिना क्षेत्रों में, आंत की दीवार के भीतर की मांसपेशी सामग्री को धकेलने के लिए सिकुड़ती नहीं है, जिससे रुकावट पैदा होती है। आंत की सामग्री रुकावट के पीछे जमा हो जाती है, जिससे आंत और पेट में सूजन आ जाती है।
हिर्शस्प्रंग रोग नवजात शिशुओं में आंतों की रुकावटों का लगभग 25% कारण बनता है, लेकिन यह बड़े बच्चों और शिशुओं में भी पाया जाता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में पाँच गुना अधिक बार होता है। हिर्शस्प्रंग रोग कभी-कभी अन्य वंशानुगत या जन्मजात स्थितियों से जुड़ा होता है।
शिशुओं:
बड़े बच्चे:
हल्के मामलों का निदान बाद की उम्र तक नहीं हो सकता है। शारीरिक जांच के दौरान, डॉक्टर सूजे हुए पेट में आंत के लूप को महसूस कर सकता है।
हिर्शस्प्रंग रोग के निदान में मदद के लिए प्रयुक्त परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
ऑपरेशन से पहले, सीरियल रेक्टल इरिगेशन नामक प्रक्रिया आंत में दबाव को कम करने (डिकंप्रेस) में मदद करती है। बच्चे को आसानी से मल त्यागने की अनुमति देने के लिए कोलन और मलाशय के असामान्य हिस्सों को सर्जरी से हटाया जाना चाहिए। फिर कोलन के स्वस्थ हिस्से को बच्चे के श्रोणि में ले जाया जाता है और गुदा से जोड़ा जाता है।
कभी-कभी यह एक ऑपरेशन में किया जा सकता है लेकिन इसे अक्सर दो भागों में किया जाता है (जिसे "चरणबद्ध प्रक्रिया" भी कहा जाता है)। यदि एक ऑपरेशन में किया जाता है, तो सर्जन असामान्य बृहदान्त्र और मलाशय को हटाने के तुरंत बाद बृहदान्त्र को गुदा से जोड़ देगा। यदि एक चरणबद्ध प्रक्रिया के रूप में किया जाता है, तो पहला कदम रोगग्रस्त बृहदान्त्र और मलाशय को निकालना है, उसके बाद कोलोस्टॉमी करना है। जब कोलोस्टॉमी किया जाता है, तो बड़ी आंत के कटे हुए किनारे को पेट की दीवार के माध्यम से बनाए गए उद्घाटन में लाया जाता है। यह आंत की सामग्री को एक बैग में खाली करने की अनुमति देता है। बाद में, जब बच्चे के वजन, उम्र और स्थिति में सुधार होता है, तो एक पुल-थ्रू प्रक्रिया की जाती है, जो कोलोस्टॉमी को हटा देती है और बड़ी आंत को गुदा से जोड़ देती है ताकि बच्चा सामान्य मल त्याग कर सके।
सर्जरी के बाद ज़्यादातर बच्चों में लक्षण सुधर जाते हैं या चले जाते हैं। कुछ बच्चों को कब्ज या मल को नियंत्रित करने में समस्या (फेकल इनकॉन्टिनेंस) हो सकती है। आम तौर पर, जिन बच्चों का इलाज जल्दी हो जाता है और जिनमें बीमारी सीमित होती है (जिससे सर्जन को ज़्यादा स्वस्थ आंत्र को जगह पर छोड़ने की अनुमति मिलती है) उनका परिणाम बेहतर होता है।
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एसवाई संख्या 52/2 एवं 52/3,
देवरबीसनहल्ली, वरथुर
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