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पित्त संबंधी अट्रेसिया क्या है?

पित्त संबंधी अविवरता (बिलियरी एट्रेसिया) उन नलियों (नलिकाओं) में रुकावट है जो पित्त को यकृत से पित्ताशय तक ले जाती हैं। यह ज्ञात नहीं है कि पित्त प्रणाली सामान्य रूप से विकसित क्यों नहीं हो पाती। इससे यकृत क्षति और यकृत सिरोसिस हो सकता है, जो उपचार न मिलने पर घातक हो सकता है।

लक्षण

इस स्थिति वाले नवजात शिशु जन्म के समय सामान्य दिख सकते हैं। हालाँकि, जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह तक पीलिया विकसित हो सकता है, या नवजात शिशु में पीलिया की अवधि 2 सप्ताह से अधिक और समय से पहले जन्मे नवजात शिशु में 3 सप्ताह से अधिक समय तक बनी रह सकती है। शिशु का वजन पहले महीने में सामान्य रूप से बढ़ सकता है, लेकिन फिर वजन कम हो जाएगा, वह चिड़चिड़ा हो जाएगा और पीलिया की स्थिति बिगड़ जाएगी, जो पित्त संबंधी गतिभंग के सामान्य लक्षण हैं।

अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • डार्क मूत्र
  • पीला या मिट्टी के रंग का मल
  • बढ़े हुए प्लीहा
  • वजन का धीरे-धीरे बढ़ना या बिल्कुल न बढ़ना
  • धीमी वृद्धि

निदान

बढ़े हुए लिवर का पता लगाने के लिए शारीरिक परीक्षण किया जाता है। अन्य परीक्षण इस प्रकार हैं:

  • पेट का अल्ट्रासाउंड
  • कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण
  • हेपेटोबिलरी इमिनोडायसिटिक एसिड (HIDA) स्कैन, जिसे कोलेसिंटिग्राफी भी कहा जाता है, का उपयोग यह निर्धारित करने में मदद के लिए किया जाता है कि पित्त नलिकाएं और पित्ताशय ठीक से काम कर रहे हैं या नहीं
  • पित्त संबंधी अविवरता का निदान करने, सिरोसिस की गंभीरता निर्धारित करने, या पीलिया के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए यकृत बायोप्सी
  • पित्त नलिकाओं का एक्स-रे (ऑपरेटिव कोलेंजियोग्राम)

इलाज

कासाई पोर्टो एंटरोस्टॉमी नामक ऑपरेशन लीवर को छोटी आंत से जोड़ने के लिए किया जाता है। यह सबसे सफल होता है अगर बच्चे के 8 सप्ताह का होने से पहले किया जाए। हालाँकि, बिलियरी एट्रेसिया वाले 30 से 60% बच्चों में लीवर ट्रांसप्लांट की ज़रूरत हो सकती है। बच्चे को विटामिन और पोषण के साथ पूरक आहार की ज़रूरत होती है।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

1. शिशुओं में पित्त संबंधी अविवरता के सामान्य लक्षण क्या हैं?

लक्षणों में त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (पीलिया), गहरे रंग का मूत्र, हल्के रंग का मल, वजन में कमी और यकृत का बढ़ना शामिल हैं।

2. प्रारंभिक अवस्था में पित्त संबंधी अविवरता का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर यकृत की कार्यप्रणाली की जांच के लिए रक्त परीक्षण, पित्त नलिकाओं की जांच के लिए अल्ट्रासाउंड या इमेजिंग, तथा कभी-कभी निदान की पुष्टि के लिए यकृत बायोप्सी का उपयोग करते हैं।

3. पित्त संबंधी अविवरता के लिए क्या उपचार उपलब्ध हैं?

उपचार में पित्त प्रवाह को बहाल करने के लिए कसाई सर्जरी या, कुछ मामलों में, यदि आवश्यक हो तो यकृत प्रत्यारोपण शामिल हो सकता है।

4. क्या सर्जरी से पित्त संबंधी अट्रेसिया से पीड़ित बच्चों को मदद मिल सकती है?

हाँ। शुरुआती सर्जरी से पित्त प्रवाह में सुधार, पीलिया कम करने और लिवर की क्षति को रोकने में मदद मिल सकती है। कसाई प्रक्रिया जीवन के पहले कुछ महीनों में की जाए तो सबसे प्रभावी होती है।

5. पित्त संबंधी अट्रेसिया रोगियों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

शुरुआती इलाज और नियमित फॉलो-अप से, कई बच्चे अच्छी तरह विकसित हो सकते हैं और उनका लिवर अच्छी तरह काम कर सकता है। कुछ बच्चों को बाद में लिवर ट्रांसप्लांट की ज़रूरत पड़ सकती है, लेकिन समय पर देखभाल से कुल मिलाकर परिणाम बेहतर होते हैं।

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