कपाल-चेहरे की सर्जरी में सिर, खोपड़ी, चेहरे, जबड़े और संबंधित संरचनाओं को प्रभावित करने वाली जन्मजात और अधिग्रहित दोनों प्रकार की असामान्यताओं को ठीक करना और पुनर्निर्माण करना शामिल है।

इस जटिल उपचार के लिए सहयोगात्मक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, जिसमें प्लास्टिक सर्जन, क्रैनियोफेशियल सर्जन, न्यूरोसर्जन, बाल चिकित्सा एनेस्थेटिस्ट और इंटेंसिविस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, ईएनटी सर्जन, स्पीच थेरेपिस्ट और ऑर्थोडॉन्टिस्ट जैसे विशेषज्ञ एक साथ मिलकर काम करते हैं।

सकरा वर्ल्ड हॉस्पिटल भारत में एक अद्वितीय स्वास्थ्य सेवा सुविधा के रूप में खड़ा है, जो ऐसी स्थितियों वाले बच्चों के लिए न्यूनतम इनवेसिव एंडोस्कोपिक-सहायता प्राप्त क्रेनियोसिनोस्टोसिस सर्जरी और यूनिकोरोनल क्रेनियोसिनोस्टोसिस सर्जरी जैसी नवीन तकनीकों की पेशकश करता है, साथ ही क्रेनियोसिनोस्टोसिस के प्रबंधन में अपने समर्पित हेड शेप क्लिनिक के माध्यम से 3डी-प्रिंटेड हेलमेट थेरेपी भी प्रदान करता है। क्रेनियोसिनोस्टोसिस एक जन्मजात स्थिति है, जिसमें शिशु की खोपड़ी के टांके समय से पहले ही जुड़ जाते हैं, जिससे खोपड़ी के विकास पैटर्न में बदलाव आता है।

क्रेनियोसिनोस्टोसिस खोपड़ी को कैसे प्रभावित करता है?

चूँकि खोपड़ी खोपड़ी के जुड़े हुए सिवनी के लंबवत विस्तार नहीं कर सकती है, इसलिए यह जुड़े हुए सिवनी के समानांतर दिशा में अधिक वृद्धि करके क्षतिपूर्ति करती है। यह वृद्धि समायोजन कभी-कभी विकासशील मस्तिष्क के लिए पर्याप्त जगह प्रदान करता है, लेकिन इसके परिणामस्वरूप असामान्य सिर के आकार और चेहरे की विशेषताएं भी होती हैं।

जब प्रतिपूरक वृद्धि बढ़ते मस्तिष्क को समायोजित करने के लिए पर्याप्त नहीं होती है, तो क्रैनियोसिनोस्टोसिस खोपड़ी के भीतर दबाव बढ़ा देता है। यह बढ़ा हुआ दबाव संभावित रूप से दृष्टि समस्याओं, खाने और सोने में चुनौतियों और संज्ञानात्मक विकास संबंधी मुद्दों को जन्म दे सकता है, जिसके साथ अक्सर IQ में महत्वपूर्ण कमी भी होती है।

क्रेनियोसिनोस्टोसिस के प्रकार

• गैर सिंड्रोमिक क्रेनियोसिनोस्टोसिस - मेटोपिक, कोरोनल, सैगिटल, लैम्बडोइड, मल्टीसिवनी।
• सिंड्रोमिक क्रेनियोसिनोस्टोसिस - क्रेनियोसिनोस्टोसिस एक सिंड्रोम के एक भाग के रूप में होता है, एपर्ट, फ़िफ़र, क्राउज़ोन, मुएन्के, सैथ्रेचोटज़ेन।

विभिन्न क्रेनियोसिनोस्टोसिस की प्रस्तुतियाँ

• यूनिकोरोनल क्रेनियोसिनोस्टोसिस - यूनिकोरोनल क्रेनियोसिनोस्टोसिस तब होता है जब जन्म से पहले खोपड़ी में कोरोनल सिवनी में से एक जुड़ जाती है, जिससे एक तरफ चपटा माथा और एक तरफ उभरी हुई आँख की गर्तिका बन जाती है (प्लेगियोसेफली)। ये कोरोनल सिवनी माथे के किनारे से नीचे की ओर अग्र फॉन्टानेल से फैली होती हैं।
• बाइकोरोनल क्रेनियोसिनोस्टोसिस - बाइकोरोनल क्रेनियोसिनोस्टोसिस तब होता है जब जन्म से पहले दोनों कोरोनल सिवनी आपस में जुड़ जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक चौड़ा सिर बनता है जो आगे से पीछे की ओर चपटा हो जाता है (ब्रैचीसेफली)। ये कोरोनल सिवनी माथे के किनारे से नीचे की ओर भी फैली होती हैं।
• मेटोपिक क्रेनियोसिनोस्टोसिस - मेटोपिक क्रेनियोसिनोस्टोसिस की विशेषता जन्म से पहले मेटोपिक सिवनी के संलयन से होती है, जिसके कारण सिर का आकार त्रिकोणीय हो जाता है (ट्राइगोनोसेफाली)। मेटोपिक सिवनी खोपड़ी के सामने की ओर चलती है।
• सागिटल क्रेनियोसिनोस्टोसिस - सैगिटल क्रेनियोसिनोस्टोसिस में जन्म से पहले सैगिटल सिवनी का संलयन शामिल होता है, जिससे सिर संकरा और लंबा हो जाता है (स्केफोसेफाली)। सैगिटल सिवनी खोपड़ी के केंद्र के साथ चलती है।
• लैम्बडॉइड क्रेनियोसिनोस्टोसिस - लैम्बडॉइड क्रेनियोसिनोस्टोसिस तब होता है जब सिर के पीछे स्थित लैम्बडॉइड सिवनी जन्म से पहले जुड़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप सिर के पीछे चपटापन आ जाता है (पोस्टीरियर प्लेगियोसेफाली या ब्राचियोसेफाली)।
• मल्टीसिवनी सिनोस्टोसिस - मल्टीसिवनी सिनोस्टोसिस में खोपड़ी के कई या सभी टांकों का समय से पहले बंद हो जाना शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप सिर छोटा हो जाता है (माइक्रोसेफली) और मस्तिष्क के विकास में गंभीर बाधा उत्पन्न होती है।

निदान

निदान खोपड़ी के एक्स-रे, सिर के 3डी सीटी स्कैन, और (कभी-कभी) मस्तिष्क की स्थिति का आकलन करने के लिए एमआरआई द्वारा सहायता प्राप्त नैदानिक ​​मूल्यांकन के माध्यम से स्थापित किया जाता है।

क्रेनियोसिनोस्टोसिस का उपचार

• आयु 6 माह से कम - बच्चे की खोपड़ी को फिर से आकार देने के लिए एक खुली सर्जरी (फ्रंटो-ऑर्बिटल रीमॉडलिंग या क्रेनियल वॉल्ट रीमॉडलिंग) की जाती है। सिर के ऊपर एक कान से दूसरे कान तक कट लगाया जाता है। प्रभावित सिवनी को एक न्यूरोसर्जन द्वारा हटा दिया जाता है और खोपड़ी की हड्डियों को एक क्रैनियोफेशियल प्लास्टिक सर्जन द्वारा सामान्य आकार में ढाला जाता है।
• आयु 6 माह से अधिक - न्यूनतम इनवेसिव (कीहोल), एंडोस्कोपिक असिस्टेड स्ट्रिप क्रेनिएक्टोमी के बाद 3-1 साल तक हेलमेट (2डी प्रिंटेड) थेरेपी। इसमें, न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों के साथ कीहोल चीरा का उपयोग करके जुड़े हुए सिवनी को हटा दिया जाता है। इसमें अस्पताल में कम समय तक रहना, कम से कम खून की हानि, रक्त आधान से बचना और जल्दी ठीक होना शामिल है। इसके बाद खोपड़ी के आकार को ढालने और मस्तिष्क के उचित विकास को सुविधाजनक बनाने के लिए 1-2 साल तक हेलमेट थेरेपी की जाती है।

सिंड्रोमिक क्रेनियोसिनोस्टोसिस

• पश्च-वाल्ट विस्तार/ललाट-कक्षीय उन्नति - मस्तिष्क को बढ़ने के लिए अधिक स्थान देने के लिए खोपड़ी के आकार को बढ़ाने की एक खुली प्रक्रिया। यह आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है। सिंड्रोमिक क्रेनियोसिनोस्टोसिस में अक्सर कई सर्जरी की आवश्यकता होती है, और इन सर्जरी का समय बच्चे की स्थिति पर निर्भर करता है। ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया और वायुमार्ग संबंधी समस्याओं को सुधारने के लिए कभी-कभी 4 वर्ष की आयु के बाद लेफोर्ट III ऑस्टियोटॉमी और एडवांसमेंट की आवश्यकता होती है। कभी-कभी आपके बच्चे के लिए अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता होती है। वे हैं - फिजिकल थेरेपी, ऑक्यूपेशनल थेरेपी, स्पीच-लैंग्वेज थेरेपी और विशेष शिक्षा।

कीहोल स्कल एक्सपेंशन सर्जरी में क्या होता है?

सर्जरी से पहले आपके बच्चे का पीडियाट्रिक न्यूरोएनेस्थेटिस्ट द्वारा गहन मूल्यांकन किया जाएगा। आंखों की जांच भी की जाएगी। सामान्य एनेस्थीसिया के तहत की जाने वाली सर्जरी आमतौर पर 1-2 घंटे तक चलती है और इसमें सिर पर एक छोटा चीरा लगाया जाता है, जिससे निशान कम से कम पड़ते हैं और खून की कमी भी कम होती है। प्रक्रिया के बाद, आपका बच्चा एक रात आईसीयू में बिताएगा और कभी-कभी उसे रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। हमारे क्रिटिकल केयर विशेषज्ञों द्वारा दर्द प्रबंधन आईसीयू में अत्यधिक प्रभावी होगा। रिकवरी अवधि के दौरान, हम नियमित रूप से दूध पिलाने को प्रोत्साहित करते हैं। अगले दिन, आपके बच्चे को एक मानक वार्ड में ले जाया जाएगा। आम तौर पर, सिर की ड्रेसिंग हटाने के लगभग तीसरे दिन अस्पताल से छुट्टी मिल जाती है। इसके बाद, आप अपने बच्चे को सामान्य रूप से सिर से नहला सकेंगे।

डिस्चार्ज के बाद क्या होता है?

एक सप्ताह में पोस्ट-ऑपरेटिव जांच के बाद, आमतौर पर हमारे ऑर्थोटिक भागीदारों (केएआरई या ओस्टियो 3 डी) के सहयोग से हेलमेट थेरेपी शुरू की जाती है। यह उपचार 1-2 साल की अवधि तक जारी रहेगा जब तक कि वांछित सिर का आकार प्राप्त न हो जाए। देखी गई प्रगति के आधार पर, एक या दो बार हेलमेट बदलने की आवश्यकता हो सकती है। क्रैनियोफेशियल सर्जन और न्यूरोसर्जन के साथ निगरानी के लिए नियमित नियुक्तियाँ निर्धारित की जाएंगी।

ओपन फ्रोंटो ऑर्बिटल एडवांसमेंट सर्जरी में क्या होता है?

प्री-ऑपरेटिव मूल्यांकन एक बाल चिकित्सा न्यूरोएनेस्थेटिस्ट और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। सामान्य एनेस्थीसिया के तहत की जाने वाली सर्जरी आमतौर पर लगभग 4-5 घंटे तक चलती है। अधिकांश बच्चों के लिए सर्जरी के दौरान और बाद में रक्त आधान की आवश्यकता होती है। खोपड़ी तक पहुँचने के लिए, एक कान से दूसरे कान तक चीरा लगाया जाएगा। जबकि न्यूरोसर्जन मस्तिष्क की सुरक्षा करता है, प्लास्टिक सर्जन या क्रैनियोफेशियल सर्जन माथे की हड्डियों को फिर से आकार देगा। आमतौर पर हड्डियों को सुरक्षित करने के लिए सोखने योग्य प्लेट और स्क्रू का उपयोग किया जाता है, कभी-कभी स्टेनलेस स्टील के तारों या टांके द्वारा पूरक किया जाता है। चीरे को सोखने योग्य टांके का उपयोग करके बंद किया जाएगा, और एक हेडबैंड लगाया जाएगा।

सर्जरी के बाद पहली रात आईसीयू में बिताई जाएगी, और उसके बाद, आपके बच्चे को एक नियमित वार्ड में ले जाया जाएगा। सिर और चेहरे पर उल्लेखनीय सूजन की उम्मीद करें, संभवतः कुछ दिनों के लिए आँखें बंद हो जाएँगी। सप्ताह के दौरान, सूजन धीरे-धीरे कम हो जाएगी। आम तौर पर, आपके बच्चे को सिर की पट्टी हटाने के बाद लगभग 6वें या 7वें दिन छुट्टी दे दी जाएगी। उसके बाद, आप अपने बच्चे को सिर पर नहला सकेंगे।

डिस्चार्ज के बाद क्या होता है?

आप प्लास्टिक/क्रैनियोफेशियल सर्जन और न्यूरोसर्जन के साथ नियमित अनुवर्ती नियुक्तियों में भाग लेंगे। यह आमतौर पर एक बार की प्रक्रिया होती है, और यदि कोई संबंधित सिंड्रोम नहीं है, तो आपके बच्चे को बस यही चाहिए। ओपन रीमॉडलिंग प्रक्रिया के बाद, हेलमेट थेरेपी की कोई आवश्यकता नहीं है। आप खोपड़ी में कुछ अंतराल देख सकते हैं, जो आमतौर पर 2-3 वर्षों के भीतर स्वाभाविक रूप से बंद हो जाते हैं। इसके अतिरिक्त, निशान आमतौर पर बालों के भीतर चुपके से छिपा होता है।

मुझे किन जटिलताओं की उम्मीद करनी चाहिए?

यह एक बड़ी सर्जरी है, और आपके लिए संभावित जटिलताओं के बारे में व्यापक समझ होना महत्वपूर्ण है। आम समस्याओं में संक्रमण, रक्तस्राव, निशान, सूजन और दर्द शामिल हैं, जिन्हें आमतौर पर दवाओं से ठीक किया जा सकता है। मस्तिष्क के आवरण में छोटे-छोटे घाव हो सकते हैं, जिन्हें आमतौर पर सर्जरी के दौरान ठीक किया जाता है। बहुत कम ही, आंख या मस्तिष्क की चोट का थोड़ा जोखिम हो सकता है।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

1. क्रेनियोसिनोस्टोसिस क्या है और यह सिर के आकार को कैसे प्रभावित करता है?

क्रेनियोसिनोस्टोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें शिशु की खोपड़ी में लगे एक या एक से ज़्यादा टांके समय से पहले ही बंद हो जाते हैं। चूँकि खोपड़ी को समान रूप से बढ़ने के लिए खुले टांकों की ज़रूरत होती है, इसलिए समय से पहले बंद होने से सिर का आकार असामान्य हो सकता है। कुछ मामलों में, अगर इसका इलाज न किया जाए, तो यह मस्तिष्क के विकास को भी प्रभावित कर सकता है।

2. माता-पिता को बैंगलोर में असामान्य सिर के आकार के क्लिनिक से कब परामर्श लेना चाहिए?

अगर माता-पिता को लगे कि उनके बच्चे का सिर असामान्य रूप से लंबा, चौड़ा, एक तरफ से चपटा या असममित दिख रहा है, तो उन्हें सकरा के असामान्य सिर के आकार वाले क्लिनिक में जाना चाहिए। समय पर परामर्श ज़रूरी है क्योंकि समय पर निदान से सही उपचार की योजना बनाने और बेहतर परिणाम प्राप्त करने में मदद मिलती है।

3. क्रेनियोसिनोस्टोसिस के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?

उपचार क्रेनियोसिनोस्टोसिस की गंभीरता और प्रकार पर निर्भर करता है। हल्के मामलों में, निगरानी और हेलमेट थेरेपी की सलाह दी जा सकती है। मध्यम से गंभीर मामलों में, खोपड़ी के आकार को ठीक करने और मस्तिष्क के सामान्य विकास को सुनिश्चित करने के लिए सर्जरी सबसे प्रभावी उपचार है। सकरा अस्पताल में, हमारे विशेषज्ञ सुरक्षित और सटीक सुधार सुनिश्चित करने के लिए उन्नत तकनीकों का उपयोग करते हैं।

4. क्या क्रेनियोसिनोस्टोसिस सर्जरी शिशुओं के लिए सुरक्षित है?

हाँ। सकरा अस्पताल में, क्रेनियोसिनोस्टोसिस सर्जरी अनुभवी न्यूरोसर्जन और क्रेनियोफेशियल सर्जनों की एक टीम द्वारा उन्नत तकनीक की सहायता से की जाती है। सर्जरी आमतौर पर शिशु अवस्था में की जाती है, जब खोपड़ी अभी भी लचीली होती है, जिससे सुधार आसान और सुरक्षित होता है। अस्पताल जोखिमों को कम करने और शीघ्र स्वास्थ्य लाभ सुनिश्चित करने के लिए सख्त सुरक्षा प्रोटोकॉल का पालन करता है।

5. कोरोनल या यूनिकोरोनल क्रेनियोसिनोस्टोसिस के लक्षण क्या हैं?

कोरोनल क्रेनियोसिनोस्टोसिस सिर के ऊपरी हिस्से पर स्थित टांकों को प्रभावित करता है। इसके लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• माथे का एक तरफ चपटा होना
• आँख का उठा हुआ सॉकेट या असमान आँख की स्थिति
• नाक थोड़ी मुड़ी हुई या टेढ़ी दिखाई देना
• चेहरे और सिर की विषमता

यदि आप इन विशेषताओं को नोटिस करते हैं, तो परामर्श की दृढ़ता से सलाह दी जाती है।

6. सर्जरी के बाद सिर के आकार की निगरानी कैसे की जाती है?

सर्जरी के बाद, सकरा के असामान्य सिर के आकार क्लिनिक में नियमित अनुवर्ती नियुक्तियाँ निर्धारित की जाती हैं। खोपड़ी की वृद्धि और समरूपता पर नज़र रखने के लिए डॉक्टर शारीरिक परीक्षण, तस्वीरें और ज़रूरत पड़ने पर इमेजिंग का उपयोग करते हैं। माता-पिता को घर पर क्या देखना है, इस बारे में निर्देश दिए जाते हैं, और खोपड़ी की वृद्धि स्थिर होने तक बच्चे की प्रगति पर बारीकी से नज़र रखी जाती है।