Qu'est-ce que le lymphœdème?

Il s'agit d'un gonflement localisé du corps causé par une accumulation anormale de lymphe. Ce liquide incolore (ultrafiltrat) contenant des globules blancs baigne les tissus et s'écoule dans la circulation sanguine par le système lymphatique.

Quelles sont les causes du lymphoedème ?

Lymphœdème primaire L'anomalie du développement du système lymphatique est appelée lymphœdème primaire. Il en existe trois types

• Le lymphœdème congénital est cliniquement évident à la naissance et représente 10 à 25 % de tous les lymphœdèmes primaires
• Le lymphœdème précoce est la forme la plus fréquente de lymphœdème primaire, dont 65 à 80 % des cas débutent après la naissance et avant 35 ans. Ces patients présentent généralement un œdème unilatéral des membres (70 %) débutant après la naissance et avant 35 ans. La puberté est l'âge le plus fréquent, et les femmes sont quatre fois plus touchées que les hommes.
• Le lymphœdème tardif est une forme primaire de lymphœdème qui se manifeste cliniquement après l'âge de 35 ans et représente 10 % des lymphœdèmes primaires. Il touche le plus souvent les membres inférieurs et survient plus fréquemment chez les femmes.

Le lymphœdème secondaire est un dysfonctionnement acquis des vaisseaux lymphatiques fonctionnant normalement. Les causes peuvent être les suivantes :

• Le lymphœdème traumatique survient à la suite d'une cicatrisation ou d'une blessure suite à un traumatisme, une intervention chirurgicale pour un cancer (cancer du sein ou cancer gynécologique), une brûlure ou une exposition aux radiations. Il peut également survenir après une résection cutanée étendue réalisée pour diverses pathologies, notamment une perte de poids massive.
• Le lymphœdème infectieux est causé par l'invasion puis la destruction des vaisseaux lymphatiques par un organisme étranger. Il s'agit généralement d'une filaire. Il est également associé à la bactérie de la tuberculose ou à d'autres bactéries et champignons infectieux. 
• Lymphome malin est causée par une infiltration et une obstruction du système lymphatique par des cellules malignes.
• Lymphome post-thrombose veineuse peut survenir après une ligature ou une thrombose d'une veine d'un membre majeur

Quels sont les symptômes du lymphoedème ?

• Gonflement des membres 
• Tiraillements de la peau
• Lourdeur du membre, fatigue et difficulté à bouger une articulation 
• Infections récurrentes.

Comment diagnostique-t-on le lymphœdème?

• Lymphoscintigraphie
• Analyse au colorant vert d'indocyanine 
• IRM

Quelle est la stadification du lymphœdème ?

Le traitement dépend du stade du lymphœdème

Comment traite-t-on le lymphoedème ?

Un traitement non chirurgical est préconisé dans les premiers stades

• La thérapie décongestive complexe (TCC) est le pilier de la prise en charge du lymphœdème et vise à diminuer la quantité de liquide dans les tissus lymphoedémateux. La TCC comprend plusieurs thérapies, notamment le drainage lymphatique manuel (DLM), les soins de la peau, les bandages de compression avec des bandages à étirement court et des exercices légers. 
• La thérapie par compression comprend une large gamme de traitements, notamment des bandages multicouches, des bandages auto-adhésifs et des vêtements de compression sur mesure.
• La compression pneumatique intermittente est un brassard pneumatique relié à une pompe qui simule l'effet de pompe naturel de la contraction musculaire sur le système lymphatique périphérique. Il n'existe actuellement aucun consensus sur l'utilisation de ces dispositifs.

Traitement chirurgical

Pontage lymphatique veineux

Les vaisseaux lymphatiques (verts) sont anastomosés aux veines (bleus).

Transfert de ganglions lymphatiques

Les ganglions lymphatiques du cou ou de l’aine sont transférés vers le membre affecté.

Chirurgies de réduction du lymphœdème

Il s’agit d’une maladie étendue avec de graves modifications cutanées.

Procédure de Charles dans laquelle la peau affectée est excisée jusqu'au fascia et une greffe de peau saine est réalisée.

Procédure Sistruck dans laquelle la taille du membre est réduite par réduction et principalement par suture.

Une combinaison des procédures chirurgicales ci-dessus peut être nécessaire en plusieurs étapes pour le traitement du patient, en fonction de la présentation et de la réponse au traitement initial.