Accueil/Procédures clés/Hernie diaphragmatique congénitale
Une hernie diaphragmatique, qui survient chez 1 naissance sur 2,200 5,000 à XNUMX XNUMX, est une malformation congénitale caractérisée par une ouverture anormale du diaphragme, le muscle qui vous aide à respirer. Cette ouverture permet à une partie des organes abdominaux de se déplacer vers la poitrine, empêchant ainsi le développement complet du tissu pulmonaire.
Les symptômes incluent de graves difficultés respiratoires peu après la naissance du bébé. D'autres symptômes incluent une peau bleutée due au manque d'oxygène, une respiration rapide (tachypnée) et un rythme cardiaque rapide (tachycardie).
La mère enceinte peut avoir des quantités excessives de liquide amniotique. L'échographie fœtale et la radiographie pulmonaire montrent le contenu abdominal dans la cavité thoracique. L'examen du nourrisson peut montrer :
Il s'agit d'une urgence médicale. L'enfant doit être admis en unité de soins intensifs néonatals (USIN) et, une fois son état stabilisé, une intervention chirurgicale sera planifiée. Lors de l'intervention, les organes abdominaux sont positionnés correctement et l'ouverture du diaphragme est réparée. Le nourrisson aura besoin d'une assistance respiratoire jusqu'à sa convalescence. Certains nourrissons sont placés sous assistance cardiopulmonaire, ce qui permet aux poumons de récupérer et de se dilater après l'opération. Si une hernie diaphragmatique est diagnostiquée pendant la grossesse (entre 24 et 28 semaines), une chirurgie fœtale peut être envisagée.
La hernie diaphragmatique congénitale est une affection très grave, dont l'issue dépend du développement du tissu pulmonaire. Un pronostic défavorable est associé à la présence de l'estomac/foie fœtal dans la poitrine et à une détresse durant les premières heures de vie. Grâce aux progrès des soins néonatals et chirurgicaux, le taux de survie est désormais supérieur à 80 %. Certains nourrissons survivants peuvent présenter des complications à long terme, notamment une hypertension pulmonaire persistante, des infections pulmonaires récurrentes et des troubles gastro-intestinaux.
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