Qu'est-ce que l'atrésie biliaire ?

L'atrésie biliaire est une obstruction des canaux biliaires qui transportent la bile du foie vers la vésicule biliaire. On ignore pourquoi le système biliaire ne se développe pas normalement. Cela peut entraîner des lésions hépatiques et une cirrhose, mortelle en l'absence de traitement.

XNUMX. Symptôms

Les nouveau-nés atteints de cette affection peuvent paraître normaux à la naissance. Cependant, une jaunisse apparaît dès la deuxième ou la troisième semaine de vie, ou persiste au-delà de deux semaines chez les nouveau-nés à terme et de trois semaines chez les prématurés. Le nourrisson peut prendre du poids normalement pendant le premier mois, mais il maigrira ensuite, deviendra irritable et présentera une aggravation de la jaunisse, symptômes courants de l'atrésie biliaire.

D'autres symptômes peuvent inclure:

• Urine foncée
• Selles pâles ou de couleur argile
• Hypertrophie de la rate
• Prise de poids lente ou nulle
• Croissance lente

Diagnostic

Un examen physique est effectué pour détecter une hypertrophie hépatique. D'autres examens sont également pratiqués :

• Échographie abdominale
• Analyses sanguines pour vérifier les niveaux de bilirubine totale et directe
• Une scintigraphie hépatobiliaire à l'acide iminodiacétique (HIDA), également appelée cholescintigraphie, est utilisée pour aider à déterminer si les voies biliaires et la vésicule biliaire fonctionnent correctement.
• Biopsie hépatique pour diagnostiquer une atrésie biliaire, déterminer la gravité de la cirrhose ou exclure d'autres causes d'ictère
• Radiographie des voies biliaires (cholangiographie opératoire)

Traitement

Une opération appelée entérostomie de Kasai Porto est réalisée pour relier le foie à l'intestin grêle. Son efficacité est optimale si elle est réalisée avant l'âge de 8 semaines. Cependant, une greffe de foie peut être nécessaire chez 30 à 60 % des bébés atteints d'atrésie biliaire. L'enfant doit alors recevoir des compléments alimentaires et vitaminiques.

FAQ

1. Quels sont les symptômes courants de l’atrésie biliaire chez les nourrissons ?

Les symptômes comprennent un jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse), une urine foncée, des selles pâles, une faible prise de poids et une hypertrophie du foie.

2. Comment diagnostique-t-on l’atrésie biliaire à un stade précoce ?

Les médecins utilisent des analyses de sang pour vérifier la fonction hépatique, une échographie ou une imagerie pour examiner les voies biliaires et parfois une biopsie du foie pour confirmer le diagnostic.

3. Quels traitements sont disponibles pour l’atrésie biliaire ?

Le traitement peut inclure la chirurgie de Kasai pour rétablir le flux biliaire ou, dans certains cas, une greffe de foie si nécessaire.

4. La chirurgie peut-elle aider les enfants atteints d’atrésie biliaire ?

Oui. Une intervention chirurgicale précoce peut améliorer le flux biliaire, réduire la jaunisse et prévenir les lésions hépatiques. L'intervention de Kasai est plus efficace lorsqu'elle est pratiquée dans les premiers mois de vie.

5. Quelles sont les perspectives à long terme pour les patients atteints d’atrésie biliaire ?

Grâce à un traitement précoce et à un suivi régulier, de nombreux enfants grandissent bien et conservent une fonction hépatique optimale. Certains peuvent néanmoins nécessiter une greffe de foie ultérieurement, mais les résultats globaux sont bien meilleurs avec une prise en charge rapide.