ما هو مرض هيرشسبرونغ؟

مرض هيرشسبرونغ (يُسمى أيضًا داء العقد القولونية) هو انسداد في الأمعاء الغليظة نتيجةً لاضطراب حركة عضلات الأمعاء. وهو حالة خلقية، أي أنه موجود منذ الولادة.

الأسباب

في مرض هيرشسبرونغ، تُفقد أنواع معينة من الخلايا العصبية (تُسمى الخلايا العقدية) من جزء من الأمعاء. في المناطق التي لا تحتوي على هذه الأعصاب، لا تنقبض عضلات جدار الأمعاء لدفع المواد عبرها، مما يُسبب انسدادًا. تتراكم محتويات الأمعاء خلف الانسداد، مما يُسبب تورمًا في الأمعاء والبطن.

يتسبب مرض هيرشسبرونغ في حوالي 25% من حالات انسداد الأمعاء لدى حديثي الولادة، ولكن يمكن اكتشافه أيضًا لدى الأطفال الأكبر سنًا والأطفال الصغار. ويحدث المرض لدى الذكور أكثر بخمس مرات من الإناث. ويرتبط مرض هيرشسبرونغ أحيانًا بحالات وراثية أو خلقية أخرى.

أعراض

الرضع:

• صعوبة أو إجهاد في حركات الأمعاء
• عدم إخراج العقي (البراز) بعد الولادة بفترة قصيرة (خلال 24 - 48 ساعة)
• براز غير متكرر ولكنه متفجر
• التغذية السيئة
• زيادة الوزن ضعيفة
• قيء
• الإسهال المائي (عند الأطفال حديثي الولادة)

الأطفال الأكبر سنا:

• الإمساك الذي يزداد سوءًا تدريجيًا (قد يحتاج المرضى إلى تناول الملينات بانتظام)
• انحشار البراز
• سوء التغذية
• النمو البطيء

تشخيص

قد لا يتم تشخيص الحالات الأخف إلا في سن متأخرة. أثناء الفحص البدني، قد يتمكن الطبيب من الشعور بحلقات الأمعاء في البطن المتورمة.

قد تشمل الاختبارات المستخدمة للمساعدة في تشخيص مرض هيرشسبرونج ما يلي:

• أشعة البطن
• حقنة الباريوم – أشعة سينية تظهر شكل المستقيم والقولون.
• قياس الضغط الشرجي – قياس الضغط داخل المستقيم باستخدام بالون قابل للنفخ
• خزعة المستقيم - خزعة الغشاء المخاطي المستقيمي وصبغة الأستيل كولين هي الاختبارات القياسية لتشخيص مرض هيرشسبرونج.

علاج

قبل العملية، يُجرى إجراء يُسمى الري المستقيمي المتسلسل، ويساعد على تخفيف الضغط في الأمعاء. يجب إزالة الأجزاء غير الطبيعية من القولون والمستقيم جراحيًا للسماح للطفل بإخراج البراز بسهولة. ثم يُنقل الجزء السليم من القولون إلى حوض الطفل ويُوصل بفتحة الشرج.

يمكن أحيانًا إجراء ذلك في عملية واحدة، ولكن غالبًا ما يتم إجراؤه على مرحلتين (يُطلق عليه أيضًا "إجراءً مرحليًا"). في حالة إجراء عملية واحدة، يقوم الجراح بتوصيل القولون بالشرج فورًا بعد إزالة القولون والمستقيم غير الطبيعيين. أما في حالة إجراء عملية مرحليًا، فإن الخطوة الأولى هي إزالة القولون والمستقيم المصابين، متبوعًا بفغر القولون. عند إجراء فغر القولون، يتم إدخال الحافة المقطوعة للأمعاء الغليظة إلى فتحة يتم إجراؤها عبر جدار البطن. يسمح هذا بإفراغ محتويات الأمعاء في كيس. لاحقًا، عندما يتحسن وزن الطفل وعمره وحالته الصحية، يتم إجراء عملية سحب، حيث يتم إزالة فغر القولون وتوصيل الأمعاء الغليظة بالشرج للسماح للطفل بإخراج حركات الأمعاء الطبيعية.

التعافى

تتحسن الأعراض أو تختفي لدى معظم الأطفال بعد الجراحة. وقد يعاني عدد قليل من الأطفال من الإمساك أو مشاكل في التحكم في البراز (سلس البراز). وبشكل عام، فإن الأطفال الذين يتم علاجهم مبكرًا وأولئك الذين يعانون من مرض محدود (مما يسمح للجراح بترك أمعاء أكثر صحة في مكانها) يحصلون على نتائج أفضل.