ما هو تضيق القناة الصفراوية؟

رتق القناة الصفراوية هو انسداد في الأنابيب (القنوات) التي تحمل الصفراء من الكبد إلى المرارة. لا يُعرف سبب عجز الجهاز الصفراوي عن النمو بشكل طبيعي. قد يؤدي هذا إلى تلف الكبد وتليفه، وهو مرض مميت إذا لم يُعالج.

أعراض

قد يبدو المواليد الجدد المصابون بهذه الحالة طبيعيين عند الولادة. ومع ذلك، قد يتطور اليرقان بحلول الأسبوع الثاني أو الثالث من العمر، أو يستمر لأكثر من أسبوعين في فترة الحمل الكاملة، وثلاثة أسابيع في فترة الخدج. قد يكتسب الرضيع وزنًا طبيعيًا خلال الشهر الأول، لكنه بعد ذلك يفقد وزنه ويصبح عصبيًا، وتتفاقم حالة اليرقان لديه، وهي أعراض شائعة لرتق القناة الصفراوية.

قد تشمل الأعراض الأخرى:

• البول الداكن
• براز شاحب أو بلون الطين
• تضخم الطحال
• زيادة الوزن بطيئة أو معدومة
• النمو البطيء

تشخيص

يُجرى فحص بدني للكشف عن تضخم الكبد. تشمل الفحوصات الأخرى ما يلي:

• الموجات فوق الصوتية في البطن
• فحوصات الدم للتحقق من مستويات البيليروبين الكلي والمباشر
• يتم استخدام فحص حمض الإيمينودياسيتيك الكبدي الصفراوي (HIDA)، والذي يُسمى أيضًا تصوير المرارة، للمساعدة في تحديد ما إذا كانت القنوات الصفراوية والمرارة تعملان بشكل صحيح
• خزعة الكبد لتشخيص تضيق القناة الصفراوية، لتحديد شدة تليف الكبد، أو لاستبعاد الأسباب الأخرى لليرقان
• الأشعة السينية للقنوات الصفراوية (تصوير القنوات الصفراوية الجراحي)

علاج

تُجرى عملية تُسمى عملية كاساي بورتو لتوصيل الكبد بالأمعاء الدقيقة. وتُعد هذه العملية الأكثر نجاحًا إذا أُجريت قبل بلوغ الطفل ثمانية أسابيع من عمره. ومع ذلك، قد تظل هناك حاجة إلى زراعة الكبد لدى 8 إلى 30% من الأطفال المصابين بتضيق القناة الصفراوية. ويحتاج الطفل إلى مكملات غذائية وفيتامينات.

الأسئلة الشائعة

1. ما هي الأعراض الشائعة لمرض تضيق القناة الصفراوية عند الرضع؟

تشمل الأعراض اصفرار الجلد والعينين (اليرقان)، والبول الداكن، والبراز الشاحب، وضعف اكتساب الوزن، وتضخم الكبد.

2. كيف يتم تشخيص تضيق القناة الصفراوية في مرحلة مبكرة؟

يستخدم الأطباء اختبارات الدم للتحقق من وظائف الكبد، أو الموجات فوق الصوتية أو التصوير لفحص القنوات الصفراوية، وأحيانًا خزعة الكبد لتأكيد التشخيص.

3. ما هي العلاجات المتاحة لمرض تضيق القناة الصفراوية؟

قد يشمل العلاج إجراء جراحة كاساي لاستعادة تدفق الصفراء أو، في بعض الحالات، عملية زرع الكبد إذا لزم الأمر.

4. هل يمكن للجراحة أن تساعد الأطفال الذين يعانون من تضيق القناة الصفراوية؟

نعم. يمكن للجراحة المبكرة تحسين تدفق الصفراء، وتقليل اليرقان، ومنع تلف الكبد. يكون إجراء كاساي أكثر فعالية عند إجرائه خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة.

5. ما هي التوقعات طويلة الأمد لمرضى تضيق القناة الصفراوية؟

مع العلاج المبكر والمتابعة المنتظمة، يمكن للعديد من الأطفال النمو بشكل جيد والحفاظ على وظائف الكبد جيدة. قد يحتاج البعض إلى زراعة كبد لاحقًا، لكن النتائج العامة تكون أفضل بكثير مع الرعاية في الوقت المناسب.